Cefalea a Grappolo: diagnosi, sintomi e terapie

Tra le forme di cefalea primaria la più grave, ma fortunatamente anche rara, di cui si può soffrire è la cefalea a grappolo. Per capire che non siamo davanti ad un banale mal di testa basterebbe sapere che la cefalea a grappolo è detta anche cefalea del suicidio. Questo per il livello di dolore che può provocare in chi ne soffre. Non è che le altre forme di cefalea siano una passeggiata di salute, anzi, ma questa, in termini di intensità degli attacchi, ci tiene al suo primato.

Chi colpisce?

Ad essere colpita è circa una persona su 1000 e tende a comparire dopo i 20 anni. A differenza di tutte le altre forme di cefalea, in cui il bersaglio preferito della Bestia sono le donne, questa forma si accanisce prevalentemente sugli uomini. Secondo le ricerca di Humanitas, lo 0,5% della popolazione maschile ne è affetta, mentre tocca le donne solo per uno 0,1%. Anche se purtroppo negli ultimi anni si sta riscontrando un aumento dei casi anche nelle donne, cosa a tratti spiegata con l’acquisizione di stili di vita e lavori che fino a qualche decennio fa erano esclusivi degli uomini. Una cosa sembra però accomunare molti di coloro che ne soffrono: sono fumatori o lo sono stati a lungo.

Come colpisce la cefalea a grappolo?

Se è definita cefalea del suicidio c’è un perché. Gli attacchi sono sempre d’intensità severa e descritti da chi li subisce come trafittivi e lancinanti. Durano dai 15 ai 180 minuti e colpiscono unilateralmente tempia ed orbita oculare. Unica consolazione è che non è una condizione che può presentarsi 24h su 24 ma solo quando i grappoli sono attivi. Il periodo di grappolo può durare da due settimane a tre mesi (spesso si concentra nei periodi di cambio di stagione) e solo in questa fase chi ne soffre subire gli attacchi della Bestia. Se il grappolo è attivo la frequenza degli attacchi varia da ogni 2 ad ogni 8 giorni, sempre ad orari fissi. La Bestia dei grappoli sembra preferire il primo pomeriggio e la sera, in particolare nelle prime ore di sonno.

Insieme al dolore si possono presentare:

• lacrimazione dell’occhio interessato
• congestione nasale
• edema alla palpebra
• sudorazione facciale e arrossamento
• ptosi (abbassamento della palpebra anche fino alla pupilla)

A differenza dell’emicrania, in cui chi ne soffre si riduce a letto, immobile per ore, in attesa che passi l’attacco, chi soffre di cefalea a grappolo durante gli episodi è irrequieto. Molto spesso non riesce a stare fermo, camminando avanti e indietro in attesa di una pace che tarda ad arrivare. Proprio per questo fattore la posizione sdraiata peggiora il dolore o, addirittura, può prolungare l’attacco.

A rendere particolarmente malvagia questa forma di cefalea però non c’è solo la forza con la quale colpisce chi ne soffre. Durante il grappolo, quando partono gli attacchi, questi possono scatenarsi dalle 3 alle 8 volte al giorno creando vere giornate da incubo.

Le cause

Come per tutte le forme di cefalea una vera causa scatenante ben individuata non c’è. Se no sarebbe troppo facile risolvere il mistero della nostra patologia! Nella cefalea a grappolo però diversi studi si sono concentrati sul malfunzionamento dell’ipotalamo che potrebbe avere un ruolo importante. Gli attacchi infatti si manifestano con una cadenza così regolare da suggerire una correlazione con l’orologio biologico (che ha sede proprio nell’ipotalamo).Questa zona del nostro cervello regola il ritmo sonno-veglia ed è probabile che il suo squilibrio sia il motivo per cui la maggior parte dei grappoli scoppia di notte e con cadenze precise.

Una seconda corrente di pensiero ha associato lo scatenarsi degli attacchi al malfunzionamento delle terminazioni del ganglio sfeno-palatino. Questa struttura nervosa è collegata al nervo trigemino e spiegherebbe quindi i sintomi che accompagnano la crisi dolorosa.

Infatti, che sia l’ipotalamo la fonte del problema o le terminazioni del ganglio sfeno-palatino, nella cefalea a grappolo si ha uno scoppio atroce del dolore in quanto i vasi sanguigni cranici si dilatano eccessivamente ed esercitano pressione sul nervo trigemino.

Il trigemino è il nervo che si occupa di veicolare nel nostro volto tutte le percezioni sensoriali. E tra questa abbiamo tutte quelle che appaiono durante l’attacco di cefalea a grappolo: dolore oculare, lacrimazione e congestione nasale.

Fattori scatenanti

A scatenare questa forma particolarmente aggressiva di Bestia vi sono tutti i fattori classici che gli emicranici ben conoscono (e di cui ho parlato approfonditamente in questa serie di articoli che puoi ritrovare qui). In particolare però chi soffre di cefalea a grappolo deve fare particolare attenzione a:

• consumo di alcolici
• fumo
• stress
• alterazioni del ritmo sonno-veglia
• jet-lag

Ovvero tutti quei fattori che possono contribuire ad uno squilibrio chimico dell’ipotalamo. Ancora una volta, uno stile di vita sano, è fondamentale per ridurre gli attacchi.

La diagnosi

La violenza con cui impatta la cefalea a grappolo è tale che è fondamentale avere una diagnosi tempestiva e mettere in atto le terapie di profilassi che servono per ridurre lo scatenarsi dei grappoli. Per il neurologo, date le caratteristiche particolari di questa forma di cefalea, non è di solito complesso arrivare alla diagnosi. A volte però si corre il rischio che venga confusa con la nevralgia del trigemino. Questo disturbo è caratterizzato da un dolore acuto nelle stesse zone che interessano anche la grappolo ma è scatenato da stimolazioni tattili o da problemi alla masticazione. Inoltre, con la nevralgia del trigemino, il dolore è spesso bilaterale. Per evitare diagnosi errate la collaborazione di noi pazienti è fondamentale. Per questo tenere un diario degli episodi (come ho raccontato qui) è importantissimo.

Cosa fare in caso di attacco?

Se soffi di cefalea a grappolo sappi che ad oggi l’unico farmaco per gli attacchi con elevata efficacia dimostrata è il sumatriptan (Imigran). Il suo limite è che non può essere preso più di duo volte al giorno, come ogni triptano, per cui se la Bestia è particolarmente scatenata il problema diventa enorme. Per questo nel trattamento di questa forma di cefalea viene utilizzato anche l’ossigeno l 100%, che può essere impiegato tutte le volte che si vuole.

Gli analgesici, oppiacei inclusi, in questo caso non hanno effetto. Essere seguiti da un neurologo e sapere quale cefalea stai combattendo è fondamentale anche per questo. Se si prende il farmaco sbagliato sarà sempre “acqua fresca” e finirà per intossicarci e basta, aumentando anche lo sconforto.

Quale terapia preventiva?

Come profilassi vengono utilizzati farmaci come anticonvulsivanti (topiramato) o  calcio-antagonisti (verapamil), di cui ho già parlato nelle forme di prevenzione all’emicrania che trovi qui. O farmaci specifici quali il litio, o una combinazione di tutti questi.

Tra le terapie più avanzate, gli anticorpi monoclonali (di cui ho parlato approfonditamente qui), quello specifico per chi soffre di cefalea a grappolo è il galcanezumab.

Raramente può essere consigliato un intervento chirurgico, che comporta la parziale inibizione della conduzione del dolore mediata dal nervo trigemino. O ancora il blocco del nervo occipitale superiore (con un anestetico locale e un corticosteroide). Un recente studio sulle procedure non invasive ha segnalato poi che la stimolazione elettrica intermittente del nervo vago può portare giovamento.

Le Cefalee Primarie sono tutte invalidanti, ma è indubbio che, se anche la cefalea a grappolo può lasciare lunghi periodi di quiete assoluta tra un attacco e l’altro, quando colpisce è devastante. La disabilità che comporta è assoluta e, purtroppo, vi sono ancora pochi trattamenti efficaci a disposizione di chi ne soffre. Per questo motivo seguire uno stile di vita sano è tra le cose più importanti che si possano fare. La scienza progredisce e si fanno passi avanti continui, ma nella lotta al Ben di Testa tanto dipende da noi.

 

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